La Atresia Biliar
¿Qué es la atresia biliar?
La atresia biliar es un problema hepático crónico y progresivo que se
manifiesta poco tiempo después del nacimiento. Los conductos dentro y
fuera del hígado, denominados conductos biliares, normalmente permiten que
un líquido producido por el hígado, llamado bilis, drene en los intestinos
y los riñones. La bilis ayuda en la digestión y lleva los productos de
desecho desde el hígado hasta el intestino y los riñones para su
excreción. En la atresia biliar, los conductos biliares que se encuentran
dentro o fuera del hígado están bloqueados. Cuando la bilis no puede salir
del hígado a través de los conductos biliares, el hígado se daña, lo cual
afecta muchas funciones vitales del cuerpo.
¿Qué causa la atresia biliar?La causa de la atresia biliar se desconoce. Algunos
investigadores y médicos creen que los bebés nacen con atresia biliar,
implicando que el problema con los conductos biliares ocurrió durante el
embarazo, mientras el hígado se estaba desarrollando. Otros creen que la
enfermedad comienza después del nacimiento, y puede ser causada por la
exposición a infecciones o a sustancias tóxicas.
La atresia biliar no parece estar relacionada con medicamentos que haya
ingerido o enfermedades que haya padecido la madre, o algo que haya hecho
la madre durante el embarazo. En la actualidad no hay ningún vínculo
genético conocido para la atresia biliar. No es probable que la enfermedad
ocurra más de una vez en una familia.
¿Con qué frecuencia ocurre la atresia biliar y
quiénes corren riesgo de padecerla?
- La atresia biliar es la causa más común de enfermedad hepática
crónica en neonatos.
- La atresia biliar ocurre una vez en cada 15.000 nacimientos.
- Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a los asiáticos y
afroamericanos que a los caucásicos.
¿Por qué es una preocupación la atresia biliar?
La atresia biliar causa daño al hígado y afecta a numerosos procesos
importantes que permiten al cuerpo funcionar normalmente. Es una
enfermedad que pone en peligro la vida y resulta mortal si no recibe
tratamiento.
¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?Los bebés con atresia biliar suelen parecer saludables al
nacer. En la mayoría de los casos, los síntomas aparecen entre las dos
semanas y los dos meses de vida, y pueden incluir:
- ictericia
- orina oscura
- heces de color claro
- abdomen dilatado
- pérdida de peso
La ictericia es la coloración amarilla de la piel y de la parte blanca
del ojo debido a un nivel de bilirrubina (pigmento biliar) anormalmente
alto en el torrente sanguíneo, que luego es excretada a través de los
riñones. Los niveles altos de bilirrubina pueden atribuirse a la
inflamación, a otras anormalidades de las células del hígado o al bloqueo
de los conductos biliares. La ictericia suele ser el primer signo, y a
veces el único, de una enfermedad hepática.
Los síntomas de la atresia biliar pueden parecerse a los de otros
trastornos o problemas médicos. Consulte al médico de su hijo para el
diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?Un médico o un profesional del cuidado para la salud examinará
a su hijo y obtendrá sus antecedentes médicos. Se realizan varios
procedimientos de diagnóstico para ayudar a evaluar el problema, entre los
cuales se pueden incluir:
- análisis de sangre
- enzimas hepáticas
Los niveles elevados de enzimas hepáticas pueden alertar a los
médicos sobre un daño o lesión hepática, puesto que en esos casos,
las enzimas escapan del hígado y se liberan dentro del torrente
sanguíneo.
- bilirrubina
La bilirrubina es producida por el hígado y es excretada en la bilis.
Los niveles elevados de bilirrubina a menudo indican una obstrucción
del flujo biliar o un defecto en el procesamiento de la bilis por
parte del hígado.
- albúmina y proteína total
Los niveles de proteínas producidas por el hígado inferiores a los
normales se asocian con muchos trastornos hepáticos crónicos.
- estudios de coagulación, como tiempo de protrombina (su sigla
en inglés es PT) y tiempo parcial de tromboplastina (su sigla
en inglés es PTT)
Exámenes que miden el tiempo de coagulación de la sangre. La coagulación
de la sangre requiere vitamina K y proteínas producidas por el hígado.
Tanto el daño de los hepatocitos como la obstrucción del flujo biliar
pueden obstaculizar la coagulación adecuada.
- estudios virales, incluyendo hepatitis y VIH
Examinar si hay virus en el torrente sanguíneo puede ayudar a determinar
la causa de los problemas hepáticos.
- cultivo de sangre
Verificar si hay infecciones bacterianas que puedan afectar al hígado
en el torrente sanguíneo puede servir para diagnosticar la atresia
biliar.
- estudios por imágenes:
- ecografía abdominal - técnica de diagnóstico por imágenes
que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para
crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías
se utilizan para ver el hígado, la vesícula biliar y los conductos
biliares.
- estudio hepatobiliar (su sigla en inglés es HIDA)
- se inyecta un isótopo levemente radioactivo (tecnecio) en la vena
del niño. El hígado y el intestino son examinados mediante un equipo
de medicina nuclear. Si el radioisótopo atraviesa el hígado y llega
al intestino, los conductos biliares están permeables y el niño
no tiene atresia biliar.
La prueba que permite realizar el diagnóstico más definitivo es una
biopsia de hígado. Se toma una muestra de tejido hepático de su hijo y se
examina que no tenga anomalías, permitiendo distinguir la atresia biliar
de otros problemas hepáticos.
Tratamiento para la atresia biliar:
El tratamiento específico de la atresia biliar será determinado por el
médico de su hijo basándose en lo siguiente:
- la gravedad del trastorno
- la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes
médicos
- la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos
o terapias
- sus expectativas para la evolución del problema
- la opinión de los médicos a cargo de la atención del niño
- su opinión y preferencia
La atresia biliar es un problema irreversible. No existen medicamentos
que puedan administrarse para desbloquear los conductos biliares o
estimular el crecimiento de los conductos biliares adonde antes no había
ninguno. Hasta que eso suceda, la atresia biliar es incurable. Sin
embargo, se pueden llevar a cabo dos operaciones diferentes que permitirán
al niño con atresia biliar vivir más tiempo y tener mejor calidad de vida.
El médico de su hijo puede ayudar a determinar si alguna de estas
operaciones es una opción.
- portoenterostomía (intervención de Kasai)
Esta operación conecta el drenaje de bilis directamente desde el hígado
al tracto intestinal. Tiene mayor éxito cuando se lleva a cabo antes de
las 8 semanas de vida. La intervención de Kasai es útil porque puede
permitir al niño crecer y mantenerse bastante saludable por varios años.
Finalmente, se producirá colestasis (acumulación de bilis en el hígado),
causando daño hepático. Un 80 por ciento de los niños que se someten a
una portoenterostomía necesitarán un trasplante de hígado en el futuro.
- trasplante de hígado
En una operación de trasplante de hígado se extirpa el hígado dañado y
se lo reemplaza con el hígado nuevo de un donante. El hígado nuevo puede
ser:
- un hígado entero, recibido de un niño que haya fallecido.
- parte de un hígado, recibido de un niño que haya fallecido.
- parte de un hígado, recibido de un familiar u otra persona cuyos
tipos de tejidos coincidan con el tipo de tejidos del niño.
Después de la cirugía, el hígado nuevo comienza a funcionar y la
salud del niño suele mejorar rápidamente. Luego de un trasplante de
hígado, los niños deberán tomar medicamentos para prevenir que el cuerpo
rechace el nuevo órgano. El rechazo ocurre debido a uno de los
mecanismos protectores normales del cuerpo, que ayuda a combatir la
invasión de virus, tumores y otras sustancias extrañas. Los medicamentos
antirrechazo se toman para prevenir que esta respuesta normal del cuerpo
combata el órgano trasplantado. El contacto frecuente con los médicos y
otros miembros del equipo de trasplante es crucial después de un
trasplante de hígado.
Nutrición y atresia biliar:
Antes de que su hijo se someta a una de estas operaciones, la nutrición
puede presentar un problema. Con la atresia biliar, no llega suficiente
bilis al intestino para ayudar a digerir las grasas de la dieta. El daño
al hígado puede ocasionar deficiencias de proteínas. También es posible
que ocurran deficiencias de vitaminas. Los niños con una enfermedad
hepática requieren más calorías que un niño normal, debido a su
metabolismo más rápido.
Su médico puede recomendar que un nutricionista pediátrico lo asesore
sobre la dieta de su hijo. Estas pautas nutricionales pueden incluir las
siguientes:
- Dé a su hijo una dieta sana y equilibrada.
- Suplemente la dieta de su hijo con vitaminas, según lo indique el
médico del niño.
- Es posible que se recomiende un aceite que contenga triglicéridos de
cadena mediana (TCM) o fórmulas para bebés con TCM (Portagen® o
Pregestimil®) para agregar calorías adicionales a fin de ayudar a su
hijo a crecer. Los triglicéridos de cadena mediana son más fáciles de
digerir sin bilis que otros tipos de grasas. El aceite TCM se puede
agregar a los alimentos y líquidos que ingiera su hijo.
- Dé a su hijo alimentos líquidos de altas calorías, según lo indique
el médico del niño. Algunos niños con enfermedad hepática se enferman
demasiado como para comer normalmente. En este caso, su médico quizá
recomiende que su hijo ingiera alimentos líquidos para ayudar a
satisfacer los requerimientos de su cuerpo. Estas ingestas se
administran a través de un tubo llamado sonda nasogástrica (NG) que se
introduce en la nariz, pasa por el esófago y termina en el estómago. Es
posible administrar líquidos altos en calorías a través de la sonda para
suplementar la dieta de su hijo si sólo puede comer pequeñas cantidades
de comida, o bien reemplazar las comidas si su hijo está demasiado
enfermo como para comer.
Después de la cirugía, la digestión de su hijo puede normalizarse, o
quizá aún necesite administrar vitaminas adicionales y, o trabajar en la
dieta de su hijo. Consulte al médico de su hijo para obtener más
recomendaciones.
¿Cuáles son las perspectivas a largo plazo para un
niño con atresia biliar?
Muchos factores afectan las perspectivas a largo plazo para estos niños.
Algunos de estos incluyen:
- la gravedad del daño a los conductos biliares.
- la edad a la que se realiza una portoenterostomía o un trasplante de
hígado.
- la gravedad del daño ocasionado al hígado.
- el estado de salud general de su hijo.
Un 80 por ciento de los niños que se someten a una portoenterostomía
requerirán un trasplante de hígado en el futuro. Después de un trasplante
de hígado, la salud del niño generalmente mejorará; sin embargo, debe
seguir un régimen médico riguroso.
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