El Onfalocele
¿Qué es un onfalocele?Un onfalocele es un defecto congénito, una anomalía que
aparece antes del nacimiento a medida que el feto se está formando en el
útero de la madre. Algunos de los órganos abdominales sobresalen a
través de un orificio en los músculos abdominales en la zona del
cordón umbilical. Una membrana translúcida recubre los órganos que sobresalen.
El onfalocele puede ser pequeño, con sólo una porción intestinal
sobresaliendo de la cavidad abdominal o bien, grande, con la mayoría de los
órganos abdominales (incluyendo el intestino, el hígado y el bazo)
fuera de la cavidad abdominal. Además, es posible que la propia cavidad abdominal
sea pequeña debido al subdesarrollo gestacional.
¿Cuáles son las causas de un onfalocele?
A medida que el feto crece en el útero de la madre antes del nacimiento, los
diversos aparatos orgánicos se desarrollan y maduran. Entre la 6ª y la 10ª
semana de gestación, los intestinos se proyectan dentro del cordón umbilical
a medida que crecen. Antes de la 11ª semana de gestación, los intestinos deben
volver al abdomen. Cuando el feto está creciendo y desarrollándose durante
el embarazo, se produce una pequeña abertura en los músculos abdominales,
que permite que el cordón umbilical la atraviese, conectando a la madre con el
bebé. A medida que el feto madura, los músculos abdominales deben unirse
en el medio y crecer juntos, cerrando dicha abertura. Un onfalocele se produce cuando
los órganos abdominales no vuelven a la cavidad abdominal como deberían hacerlo.
Las causas del onfalocele se desconocen. Los pasos que generalmente ocurren durante el
desarrollo de los órganos y los músculos abdominales simplemente no se llevan
a cabo correctamente. Nada que la madre haya hecho durante la gestación causa este
trastorno.
¿Quiénes corren riesgo de desarrollar un onfalocele? Cuando el onfalocele se presenta aislado (sin ningún otro defecto
congénito), el riesgo de que vuelva a producirse en un embarazo futuro es del
uno por ciento o uno en 100. Hay algunas familias a las que se les determinó
un onfalocele hereditario como una condición autosómica dominante o un
rasgo recesivo ligado al X. En dichos casos, las posibilidades de recurrencia son mayores.
Muchos bebés que nacen con un onfalocele también padecen otras
anomalías. La posibilidad de recurrencia depende del trastorno principal:
- El treinta por ciento tiene una anomalía cromosómica (genética),
mayormente una Trisomía 13, Trisomía 18, Trisomía 21,
síndrome de Turner o una triploidía.
- Algunos bebés con onfalocele padecen un síndrome conocido como
síndrome de Beckwith-Wiedemann.
- Más de dos tercios de los bebés con onfalocele presentan anomalías
en otros órganos o partes del cuerpo, mayormente en la columna vertebral, el
aparato digestivo, el corazón, el aparato urinario y las extremidades.
¿Con qué frecuencia ocurre un onfalocele? Un onfalocele de tipo "pequeño" (con sólo una
pequeña porción del intestino que sobresale del abdomen) se presenta
en uno de cada 5000 nacidos vivos.
Un onfalocele de tipo "grande" (con intestinos, hígado y demás
órganos que sobresalen del abdomen) se presenta en uno de cada 10.000 nacidos vivos.
El onfalocele se presenta relativamente con la misma frecuencia en niños que en niñas.
¿Por qué es una preocupación un onfalocele? Debido a que algunos o todos los órganos abdominales se encuentran fuera
del cuerpo, la infección es una preocupación, especialmente si la membrana
protectora que circunda a los órganos se quiebra. Además, un órgano
puede perder la irrigación sanguínea si se comprime o se dobla. Una pérdida de flujo sanguíneo puede dañar al órgano afectado.
¿Cómo se diagnostica un onfalocele?
El onfalocele se suele detectar con una ecografía fetal en el segundo y tercer
trimestres de gestación. También puede realizarse un electrocardiograma
fetal (ecografía del corazón) para verificar la existencia de
anomalías cardíacas antes del nacimiento del bebé.
Después del nacimiento, el médico puede detectar el onfalocele durante
el examen físico. También se puede realizar una radiografía (examen
de diagnóstico que utiliza energía electromagnética invisible
para obtener imágenes de los tejidos internos, huesos y órganos en una
placa) después del nacimiento para evaluar las anomalías de otros órganos o partes del cuerpo.
Tratamiento de un onfalocele:El tratamiento específico de un onfalocele será determinado
por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:
- la edad gestacional de su bebé, su estado general de salud y antecedentes médicos
- qué tan avanzado está el trastorno
- la tolerancia del bebé a ciertos medicamentos, procedimientos o
terapias
- las expectativas para la evolución del trastorno
- su opinión y preferencia
En caso de un onfalocele "pequeño" (sólo una porción
del intestino sobresale de la cavidad abdominal), se realiza una intervención
quirúrgica al poco tiempo del nacimiento para volver a colocar los órganos
dentro del abdomen y cerrar el orificio de la pared abdominal.
En caso de un onfalocele "grande" (la mayoría de los órganos,
incluyendo el intestino, el hígado y el bazo sobresalen de la cavidad abdominal),
la reparación se realiza en "etapas" y puede incluir lo siguiente:
- Inicialmente, los órganos abdominales se cubren con una lámina
estéril de protección.
- Dado que el abdomen puede ser pequeño y subdesarrollado, es posible que no
tenga la capacidad suficiente para que se coloquen todos los órganos de una sola
vez. Por consiguiente, los órganos expuestos se colocan en el interior del abdomen gradualmente durante varios días o semanas.
- La pared abdominal se cierra quirúrgicamente cuando todos los órganos
se hayan dispuesto dentro de la cavidad abdominal.
Dado que la cavidad abdominal puede ser pequeña y subdesarrollada y los
órganos pueden estar tumefactos, es posible que un bebé con onfalocele
tenga dificultad para respirar a medida que los órganos se introducen en el
abdomen. Es posible que el bebé necesite un equipo para respirar llamada respirador
mecánico mientras disminuye la tumefacción y aumenta el tamaño de la cavidad abdominal.
¿Cuáles son las perspectivas a largo plazo para un
niño que tiene un onfalocele?
Los problemas en el futuro dependen de:
- el tamaño del onfalocele.
- la pérdida del flujo sanguíneo en la porción del intestino
u otros órganos.
- el alcance de otras anomalías.
Los bebés que sufrieron daños en los intestinos u otros órganos
abdominales pueden experimentar problemas a largo plazo con la digestión, la eliminación e infecciones.
Consulte al médico para obtener información con respecto al pronóstico para su hijo.
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